概述
系统性红斑狼疮
(SLE)是一种多系统、多器官损害的自身免疫性疾病。
SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎
(LN),发病率国外统计为
50例
/10万人,我国统计为
70例
/10万人。从病理检查发现
SLE患者中肾脏受损为
90%左右。其临床表现复杂,除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外,肾脏损害较为突出,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。本病有热带地区、我国南方沿海地区发病率增高倾向,有青年女性
(20-30岁
)发病率高的特点
(男:女=
1:9)。由于
SLE的病因尚未明确,故至今尚无特效治疗,及早诊断与治疗可改善本病的预后。近来采用中西医结合治疗已有很大进展,预后有明显改观。例如,由于早期正确的诊断及妥善的治疗,狼疮肾炎
5-10年的生存率由
20%-40%提高到
74.6-81.1%。
临床表现
1.
全身症状:发热、皮疹、口腔粘膜溃疡;
2.系统、器官损害:造血系统、中枢神经系统、肝、心及多发性浆膜炎;
3.肾脏损害表现:血尿、水肿、蛋白尿、夜尿、高血压,晚期出现尿毒症的相应表现,见有关尿毒症章节。
诊断依据
1.SLE
诊断,参照美国风湿病学会
1982年修订的标准,
11项中符合
4项或以上者即可诊断。
(附
11项是:
(1)蝶形红斑皮疹;
(2)盘状红斑;
(3)光敏感;
(4)口腔溃疡;
(5)多发性关节炎;
(6)浆膜炎;
(7)肾损害:蛋白尿、管形尿;
(8)神经系统损害:癫痫或精神病;
(9)血液系统病变:溶血性贫血,全血细胞减少;
(10)免疫系统损害:
LE细胞或抗
DNA抗体或抗
Sm抗体阳性及抗核抗体阳性。
) 2.肾损害明确,并可排除原发性肾小球疾病,如急、慢性肾炎等;或排除慢性活动性肝炎、痛风、混合性结缔组织病、血小板减少性紫癜等。
治疗原则
1.
应用肾上腺皮质激素;
2.应用免疫抑制药物;
3.抗凝、抗血小板及纤溶治疗;
4.综合控制病变措施
(免疫调节剂、降压、全身淋巴结照射、中医中药
);
5.血浆置换与透析疗法;
6.肾移植;
用药原则
1.
早期可以口服激素为主加辅助药物。
2.标准量激素无效可改用激素冲击疗法。
3.标准量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。
4.有感染者加用抗生素。
5.血浆置换或透析疗法。
6.肾移植。
7.有条件者应当肾活检,在病理基础上指导用药。
辅助检查
1.
对可疑病例检查专案以“
A”为主;
2.对疑难病例检查专案以“
A”
+“
B”或再加“
C”;
3.对多器官系统功能损害伴功能不全者检查则以“
A”
+“
B”
+“
C”。

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